За статистикою, близько 2-5% онкогінекологічних захворювань припадає на рак вульви. Що це? Так називають рак зовнішніх статевих органів у жінок, злоякісну пухлину, яка може вражати великі та малі статеві губи з задньої спайкою промежини, присінок піхви, клітор, рідше ділянка бартолінієвих залоз.
Основні види раку вульви
Онкологія вульви класифікується:
- за гістологічним типом – плоскоклітинна карцинома (80-90% випадків), меланома* (8-11%), інші, менш поширені форми – рак Педжета, первинна аденокарцинома, рак бартолінієвої залози, базальноклітинний рак, саркома, карцинома Меркеля;
- за типом росту може бути екзофітною, вузлуватою, виразковою, інфільтративно-набряковою;
- за локалізацією первинної пухлини розрізняють рак клітора, рак малих губ, рак великих статевих губ, рак вульви з поширенням за межі статевих губ і клітора, пухлини неуточненої локалізації.
* З 2020 меланома вульви виключена ВООЗ з Міжнародної класифікації раку вульви та розглядається як окреме захворювання.
Симптоми при раку вульви
Симптоми та лікування раку вульви залежать від стадії:
- перші ознаки – печіння, свербіж, подразнення в зоні статевих губ, їх задньої спайки та клітора, які можуть відчуватися постійно або посилюватися в нічний час;
- трохи пізніше онкологія статевих губ, клітора проявляється утворенням у цій зоні вузликових ущільнень; розростань типу бородавок; пігментованих ділянок з темнішим, ніж у здорової слизової, забарвленням; саднами та виразками червоного, яскраво-рожевого або білого кольору (як виглядає рак вульви, залежить від типу росту);
- набряклість зовнішніх статевих органів;
- болі, особливо інтенсивні при ураженні клітора, інфільтративно-набряковому типі раку;
- серозні, кров'янисті або гнійні виділення;
- як проявляється рак вульви на пізній стадії, залежить від того, на які органи поширилося новоутворення. Можливі затримки сечовипускання та закрепи, набряклість лобка та ніг;
- при розпаді пухлини виникають рясні кровотечі, виділення зі смердючим запахом;
- при метастазах виникають постійні болі в уражених лімфовузлах (у паху, клубовій ділянці та вище). Також з'являються неспецифічні симптоми онкологічних захворювань – слабкість, стомлюваність, постійне незначне підвищення температури.
Причини та фактори ризику
Від чого починає формуватися пухлина на вульві, точно не встановлено, а до основних факторів ризику відносяться:
- папіломавірусна інфекція;
- вік 65+, інволютивно-атрофічні процеси, пов'язані з дефіцитом естрогену;
- дистрофічні захворювання зовнішніх статевих органів – крауроз, лейкоплакія вульви.
Також підвищують ризик захворювання на рак вульви ендокринні порушення (метаболічний синдром, цукровий діабет, ожиріння), імунодефіцитні стани, ІПСШ в анамнезі. У групі ризику й ті, у кого був діагностований рак шийки матки.
Стадії раку вульви
За класифікацією FIGO та критеріями TNM виділяють такі стадії цього захворювання:
I – початкова стадія раку вульви, пухлина не поширюється за межі вульви або промежини:
ІА – розміри не перевищують 2 см, глибина ураження строми (сполучної тканини) – 1 мм;
ІВ – розміри пухлини понад 2 см, ураження строми більше 1 мм.
II – рак зовнішніх статевих органів поширюється на піхву / нижні відділи уретри / анус.
III – пухлина на статевих органах з ураженням регіонарних (пахових, стегнових) лімфовузлів. Залежно від кількості уражених лімфатичних вузлів і розмірів метастазів в них виділяють 3 підстадії:
ІІІА – уражені 1-2 лімфовузли, розміри пухлини в них до 5 мм або 1 лімфовузол з пухлиною понад 5 мм;
ІІІВ – 3 і більше лімфовузлів, розмір до 5 мм або 2 і більше, розмір понад 5 мм;
ІІІС – метастази виходять за межі капсули лімфовузлів.
IV – будь-які розміри первинної пухлини, поширення на верхні відділи піхви, уретри, слизову сечового міхура, пряму кишку, стінку таза:
IVА – з ураженням регіонарних лімфовузлів.
IVB – з віддаленими метастазами в тазових і парааортальних (розташованих уздовж черевної аорти) лімфовузлах.
Діагностика
Оскільки клінічні симптоми раку промежини та вульви часто неспецифічні, для диференціальної діагностики з доброякісними гінекологічними та дерматологічними захворюваннями проводиться комплексне обстеження:
- гінекологічний огляд з пальпацією регіонарних лімфовузлів – лікар може помітити зміни рельєфу, кольору шкіри та слизових, ранки, виразки, виявити ущільнення вульви – збільшення лімфовузлів при пальпації;
- вульвоскопія з детальним дослідженням підозрілих ділянок;
- взяття мазків з поверхні атипових ділянок, слизової піхви та цервікального каналу для лабораторного дослідження;
- УЗД органів малого таза, лімфовузлів, за показаннями – МРТ для виявлення метастазів, визначення стадії захворювання;
- біопсія новоутворень, пункція підозрілих лімфовузлів;
- неспецифічні аналізи для оцінки загального стану та аналізи на онкомаркери для подальшого моніторингу.
Методи лікування раку вульви
Як лікувати рак вульви, визначає лікар з урахуванням локалізації пухлини, стадії захворювання.
Хірургічне лікування
Лікування плоскоклітинного раку вульви проводиться переважно хірургічними методами. Залежно від стадії захворювання може проводитися:
- широке локальне висічення пухлини з захопленням не менше 1 см здорових тканин навколо неї;
- часткова вульвектомія (видалення статевих губ і клітора, жирової клітковини в зоні лобка);
- радикальна вульвектомія – видалення зовнішніх статевих органів з одностороннім або двостороннім видаленням пахово-стегнових, пахово-стегново-клубових лімфовузлів;
- вульвектомія з видаленням нижніх відділів уретри, піхви, низки органів малого таза, на які поширилася пухлина. Такі радикальні операції зазвичай призводять до інвалідності.
Щоб визначити, які лімфовузли необхідно видаляти, виконується біопсія сторожових (сигнальних) лімфовузлів, які розташовані найближче по ходу лімфотоку до пухлини. Якщо гістологія не виявляє в них атипових клітин, більш віддалені лімфовузли можна зберегти.
Хірургічне лікування раку вульви проводиться під загальним наркозом, больові відчуття після операції зазвичай турбують декілька днів.
Променева терапія
Променеве лікування (дистанційне або внутрішньотканинне) зазвичай доповнює хірургічне, проводиться до та/або після операції. Як самостійний метод терапії або в поєднанні з хіміотерапією може застосовуватися:
- при місцевопоширеній пухлині, якщо операція протипоказана;
- як паліативне лікування при рецидивах, метастазах.
Хіміотерапія
Різні схеми хіміотерапії застосовуються:
- на етапі підготовки до операції;
- після операції для закріплення ефекту, профілактики рецидивів;
- при наявності протипоказань до хірургічного лікування, поширеному неоперабельному раку вульви.
Таргетна та імунотерапія
Таргетна терапія застосовується, якщо на поверхні ракових клітин виявляються специфічні рецептори. Препарати для таргетної терапії розпізнають такі клітини та цілеспрямовано впливають на них, завдяки чому забезпечується менша токсичність порівняно з традиційною хіміотерапією. Існують різні напрямки таргетної терапії: переривання біохімічних сигналів, пригнічення утворення нових кровоносних судин, руйнування пухлинних клітин зсередини, активація імунної відповіді (імунотерапія).
Прогноз і профілактика хвороби
Скільки живуть при раку вульви, залежить від того, на якій стадії був поставлений діагноз і розпочате лікування. На ранній стадії, до появи метастазів у лімфовузлах, прогноз сприятливий, 86% пацієнток живе 5 і більше років, особливо при проведенні комбінованого лікування. При метастазах у регіонарні лімфовузли 5-річна виживаність становить 53%, при віддалених метастазах – 19%.
Методи первинної профілактики раку вульви не розроблені, рекомендовані вакцинація від ВПЛ, регулярні гінекологічні обстеження. Для вторинної профілактики після лікування необхідно періодично проходити обстеження з метою раннього виявлення рецидивів. Частоту обстежень визначає лікар-онколог з урахуванням ступеня агресивності раку.