По статистике, около 2-5% онкогинекологических заболеваний приходится на рак вульвы. Что это? Так называют рак наружных половых органов у женщин, злокачественную опухоль, которая может поражать большие и малые половые губы с задней спайкой промежности, преддверие влагалища, клитор, реже область бартолиниевых желез.
Основные виды рака вульвы
Онкология вульвы классифицируется:
- по гистологическому типу – плоскоклеточная карцинома (80-90% случаев), меланома* (8-11%), прочие, менее распространенные формы – рак Педжета, первичная аденокарцинома, рак бартолиниевой железы, базальноклеточный рак, саркома, карцинома Меркеля;
- по типу роста может быть экзофитной, узловатой, язвенной, инфильтративно-отечной;
- по локализации первичной опухоли различают рак клитора, рак малых губ, рак больших половых губ, рак вульвы с распространением за пределы половых губ и клитора, опухоли неуточненной локализации.
*С 2020 меланома вульвы исключена ВОЗ из Международной классификации рака вульвы и рассматривается как отдельное заболевание.
Симптомы при раке вульвы
Симптомы и лечение рака вульвы зависят от стадии:
- первые признаки – жжение, зуд, раздражение в зоне половых губ, их задней спайки и клитора, которые могут ощущаться постоянно или усиливаться в ночное время;
- чуть позже онкология половых губ, клитора проявляется образованием в этой зоне узелковых уплотнений; разрастаний типа бородавок; пигментированных участков с более темной окраской, чем у здоровой слизистой; ссадинами и язвами красного, ярко-розового или белого цвета (как выглядит рак вульвы, зависит от типа роста);
- отечность наружных половых органов;
- боли, особенно интенсивные при поражении клитора, инфильтративно-отечном типе рака;
- серозные, кровянистые или гнойные выделения;
- как проявляется рак вульвы на поздней стадии, зависит от того, на какие органы распространилось новообразование. Возможны задержки мочеиспускания и запоры, отечность лобка и ног;
- при распаде опухоли возникают обильные кровотечения, выделения со зловонным запахом;
- при метастазах возникают постоянные боли в пораженных лимфоузлах (в паху, подвздошной области и выше). Также появляются неспецифические симптомы онкологических заболеваний – слабость, утомляемость, постоянное незначительное повышение температуры.
Причины и факторы риска
От чего начинает формироваться опухоль на вульве, точно не установлено, а к основным факторам риска относятся:
- папилломавирусная инфекция;
- возраст 65+, инволютивно-атрофические процессы, связанные с дефицитом эстрогена;
- дистрофические заболевания наружных половых органов – крауроз, лейкоплакия вульвы.
Также повышают риск заболевания раком вульвы эндокринные нарушения (метаболический синдром, сахарный диабет, ожирение), иммунодефицитные состояния, ИППП в анамнезе. В группе риска и те, у кого был диагностирован рак шейки матки.
Стадии рака вульвы
По классификации FIGO и критериям TNM выделяют такие стадии этого заболевания:
I – начальная стадия рака вульвы, опухоль не распространяется за пределы вульвы или промежности:
IА – размеры не превышают 2 см, глубина поражения стромы (соединительной ткани) – 1 мм;
IВ – размеры опухоли свыше 2 см, поражение стромы более 1 мм.
II – рак внешних половых органов распространяется на влагалище / нижние отделы уретры / анус.
III – опухоль на половых органах с поражением регионарных (паховых, бедренных) лимфоузлов. В зависимости от количества пораженных лимфатических узлов и размеров метастазов в них выделяют 3 подстадии:
IIIА – поражены 1-2 лимфоузла, размеры опухоли в них до 5 мм или 1 лимфоузел с опухолью свыше 5 мм;
IIIВ – 3 и более лимфоузлов, размер до 5 мм или 2 и более, размер свыше 5 мм;
IIIС – метастазы выходят за пределы капсулы лимфоузлов.
IV – любые размеры первичной опухоли, распространение на верхние отделы влагалища, уретры, слизистую мочевого пузыря, прямую кишку, стенку таза:
IVА – с поражением регионарных лимфоузлов.
IVB – с отдаленными метастазами в тазовых и парааортальных (расположенных вдоль брюшной аорты) лимфоузлах.
Диагностика
Поскольку клинические симптомы рака промежности и вульвы часто неспецифические, для дифференциальной диагностики с доброкачественными гинекологическими и дерматологическими заболеваниями проводится комплексное обследование:
- гинекологический осмотр с пальпацией регионарных лимфоузлов – врач может заметить изменения рельефа, цвета кожи и слизистых, ранки, язвы, обнаружить уплотнения вульвы, увеличение лимфоузлов при пальпации;
- вульвоскопия с детальным исследованием подозрительных участков;
- взятие мазков с поверхности атипичных участков, слизистой влагалища и цервикального канала для лабораторного исследования;
- УЗИ органов малого таза, лимфоузлов, по показаниям – МРТ для выявления метастазов, определения стадии заболевания;
- биопсия новообразований, пункция подозрительных лимфоузлов;
- неспецифические анализы для оценки общего состояния и анализы на онкомаркеры для дальнейшего мониторинга.
Методы лечения рака вульвы
Как лечить рак вульвы, определяет врач с учетом локализации опухоли, стадии заболевания.
Хирургическое лечение
Лечение плоскоклеточного рака вульвы проводится преимущественно хирургическими методами. В зависимости от стадии заболевания может проводиться:
- широкое локальное иссечение опухоли с захватом не менее 1 см здоровых тканей вокруг нее;
- частичная вульвэктомия (удаление половых губ и клитора, жировой клетчатки в зоне лобка);
- радикальная вульвэктомия – удаление наружных половых органов с односторонним или двусторонним удалением пахово-бедренных, пахово-бедренно-подвздошных лимфоузлов;
- вульвэктомия с удалением нижних отделов уретры, влагалища, ряда органов малого таза, на которые распространилась опухоль. Такие радикальные операции обычно приводят к инвалидности.
Чтоб определить, какие лимфоузлы необходимо удалять, выполняется биопсия сторожевых (сигнальных) лимфоузлов, которые расположены ближе всего по ходу лимфотока к опухоли. Если гистология не выявляет в них атипичных клеток, более отдаленные лимфоузлы можно сохранить.
Хирургическое лечение рака вульвы проводится под общим наркозом, болевые ощущения после операции обычно беспокоят нескольких дней.
Лучевая терапия
Лучевое лечение (дистанционное или внутритканевое) обычно дополняет хирургическое, проводится до и/или после операции. Как самостоятельный метод терапии или в сочетании с химиотерапией может применяться:
- при местнораспространенной опухоли, если операция противопоказана;
- в качестве паллиативного лечения при рецидивах, метастазах.
Химиотерапия
Разные схемы химиотерапии применяются:
- на этапе подготовки к операции;
- после операции для закрепления эффекта, профилактики рецидивов;
- при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, распространенном неоперабельном раке вульвы.
Таргетная и иммунотерапия
Таргетная терапия применяется, если на поверхности раковых клеток выявляются специфические рецепторы. Препараты для таргетной терапии распознают такие клетки и целенаправленно воздействуют на них, за счет чего обеспечивается меньшая токсичность по сравнению с традиционной химиотерапией. Существуют разные направления таргетной терапии: прерывание биохимических сигналов, подавление образования новых кровеносных сосудов, разрушение опухолевых клеток изнутри, активация иммунного ответа (иммунотерапия).
Прогноз и профилактика болезни
Сколько живут при раке вульвы, зависит от того, на какой стадии был поставлен диагноз и начато лечение. На ранней стадии, до появления метастазов в лимфоузлах, прогноз благоприятный, 86% пациенток живет 5 и больше лет, особенно при проведении комбинированного лечения. При метастазах в регионарные лимфоузлы 5-летняя выживаемость составляет 53%, при отдаленных метастазах – 19%.
Методы первичной профилактики рака вульвы не разработаны, рекомендованы вакцинация от ВПЧ, регулярные гинекологические обследования. Для вторичной профилактики после лечения необходимо периодически проходить обследования в целях раннего выявления рецидивов. Частоту обследований определяет врач-онколог с учетом степени агрессивности рака.