Нейрофіброма

Що таке нейрофіброма?

Нейрофіброма - це доброякісна, повільно зростаюча пухлина переважно м'яких тканин (шкіра, м'язи, нерви), яка розвивається з клітин периферичних нервів.

Найчастіше нейрофіброми вражають шкіру. Такі пухлини можна намацати і побачити неозброєним оком. Вони повільно ростуть і, як правило, безболісні. У діаметрі вони можуть досягати від 2 до 20 мм. Також ці пухлини можуть розвиватися в м'яких тканинах, головному мозку і корінцях спинного мозку, а також у внутрішніх органах.

Тривалість життя пацієнтів з нейрофібромою за умови кваліфікованого медичного спостереження і грамотного лікування практично така ж, як і у здорових людей. При цьому, захворювання істотно позначається на якості життя. Деякі пацієнти відчувають психологічний дискомфорт у зв'язку з естетичним дефектом. На сьогоднішній день не існує єдиного методу лікування щодо нейрофібром - залежно від форми і локалізації процесу може призначатися медикаментозне та/або оперативне лікування.

Причини виникнення

Етіологія нейрофібром досі до кінця не вивчена. Фахівці висувають різні теорії про можливі сприятливі фактори ризику. До них належать:

• генетичні аномалії;
• ендокринні порушення;
• хронічні вірусні інфекції;
• порушення гормонального фону;
• травматичне пошкодження (переломи);
• тяжкий перебіг соматичних захворювань;
• негативні фактори довкілля (радіація і хімікати);
• тривалі застосування фізіотерапевтичних процедур;
• хірургічні втручання (коригування сколіозу);
• масажні процедури (у разі нервово-м'язових патологій);
• герпетична інфекція.

Симптоми

Нейрофіброми відрізняються відсутністю яскравих клінічних проявів, особливо на початкових стадіях. Однак у міру прогресування захворювання клінічна картина захворювання стає відчутнішою. Характер симптомів багато в чому залежить від локалізації нейрофіброми. Так, пухлина, сформована на шкірі, може стати причиною таких скарг:

• світло-коричневі плями;
• веснянки в ділянці пахвової западини;
• множинні дрібні вузлики;
• сині або коричневі припухлості, що виступають з-під шкіри, у вигляді гриж.

Поява головного болю, порушення мови, рівноваги і координації, судоми, спотворення рис обличчя може вказувати на наявність пухлини в спинномозковому корінці або черепно-мозкових нервах. Спінальна нейрофіброма характеризується появою:

• болю по всій протяжності ураження;
• м'язової слабкості (переважно стосується нижніх кінцівок);
• порушень під час ходьби (регулярні падіння);
• зниженням чутливості кінцівок (до температури, болю);
• дисфункцією кишечника, сечового міхура;
• паралічів;
• деформації хребта (сколіоз);
• епілептичних нападів, розумової відсталості (у важких випадках).

Різновиди

Локалізована нейрофіброма

Локалізована нейрофіброма - це доброякісна пухлина, яка розвивається з клітин периферичних нервів і обмежена за своїм поширенням у певній локалізації або частині тіла. Ключові характеристики локалізованих нейрофібром можуть включати:

• Утворюється головним чином у великих нервах.
• Уражений нерв набуває веретеноподібної форми.
• Має чіткі межі.
• Росте всередині капсули.
• Відрізняється повільним зростанням.
• Рідко досягає великих розмірів.
• Складається з волокон сірого та білого кольору.
• Розташування: шкіра, м'які тканини.
• Зазвичай являє собою поодинокі вузли.
• Не викликає больових відчуттів.

Дифузна нейрофіброма

Дифузна нейрофіброма (або дифузна шваннома) - це різновид нейрофіброми, відмінною рисою якої є її дифузний характер - пухлина поширюється на ширшу ділянку, ніж локалізована нейрофіброма. Ключові характеристики локалізованих нейрофібром можуть включати:

• Формується в результаті ураження дрібних нервів.
• Утворюється у вигляді численних вузлів.
• Може поширюватися на навколишні тканини.
• Не має чітких меж.
• Може досягати значних розмірів.
• Не має капсули.
• Розташування: шкіра, м'які тканини, внутрішні органи.
• М'яка на дотик, може звисати на шкірі.
• Здатна здавлювати внутрішні органи.
• Може викликати біль, оніміння, слабкість.
• Пов'язана з високими ризиками розвитку ускладнень.

Ускладнення

Якщо нейрофіброму своєчасно не лікувати, вона може прогресувати і призводити до ускладнень, таких як:

• хронічний больовий синдром;
• порушення чутливості;
• погіршення або втрата зору;
• рухові порушення;
• кісткові деформації;
• порушення функцій життєво важливих органів;
• тривожність, депресивні стани;
• злоякісне переродження.

Діагностика

Щоб виявити нейрофіброму, необхідно провести комплексне діагностичне обстеження. Усе починається з консультації невролога. Лікар вислухає всі Ваші скарги, збере анамнез, проведе фізикальний огляд і спеціальні неврологічні тести.

Спеціаліст може ставити різні запитання, щоб отримати повну інформацію про стан Вашого здоров'я:

• як давно турбують симптоми;
• частота виникнення скарг та їх тривалість;
• характер і локалізація болю (якщо є);
• фактори, які можуть посилювати або послаблювати симптоми (фізична активність, стрес, час доби тощо);
• минулі захворювання, оперативні втручання, травми;
• список лікарських препаратів, які Ви наразі приймаєте (зокрема БАДи і вітаміни);
• наявність неврологічних захворювань у найближчих родичів;
• загальний фізичний та емоційний стан (сон, апетит, вага, рівень стресу тощо);
• контакти з токсинами, шкідливими речовинами;
• спосіб життя (фізична активність, особливості харчування).

Для підтвердження діагнозу можуть призначатися такі дослідження:

• КТ;
• МРТ;
• ПЕТ-МРТ;
• рентгенографія;
• ультрасонографія;
• імпедансометрія;
• електрокохлеографія;
• генетичні тести;
• дерматоскопія;
• біопсія (дає змогу визначити характер і вид пухлини);
• лабораторні аналізи крові;
• консультація вузьких фахівців (дерматолога, онколога, офтальмолога).

Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен провести диференціальний аналіз зі схожими захворюваннями. Без належного обстеження нейрофіброму легко можна сплутати з:

• саркомою;
• лімфомою;
• гемангіомою;
• ліпомою;
• раком шкіри;
• метастазами пухлин.

Лікування нейрофіброми

Тактика лікування залежить від типу захворювання, тяжкості його перебігу та характеру проявів. Не всі нейрофіброми потребують терапії. Деякі з них можуть перебувати під наглядом лікаря. Головним завданням лікування є сповільнення прогресування захворювання, полегшення стану пацієнта та попередження небезпечних ускладнень. Незважаючи на те, що оперативне втручання може бути ефективним методом лікування, нейрофіброми іноді можуть повертатися.

Медикаментозне лікування

Повне видалення плексиформних пухлин, які розташовані всередині тіла, може бути складним завданням і не завжди досяжним. Через це велика ймовірність виникнення рецидиву. Для лікування таких нейрофібром використовуються інгібітори МЕК. Їх застосування дає змогу домогтися зменшення пухлини в 70% випадків.

Медикаментозна терапія також може бути спрямована на полегшення симптомів:

• Анальгетики - для зменшення больових відчуттів, пов'язаних із нейрофібромою;
• Глюкокортикостероїди - допомагають зменшити запалення і набряк, особливо в разі пухлин, які чинять тиск на нерви або інші тканини.
• Протисудомні препарати - у випадках, коли нейрофіброма викликає судоми.

Оперативне втручання

З технічного погляду операція з видалення нейрофіброми є досить складною з огляду на те, що новоутворення може перебувати поблизу життєво важливих органів. Крім того, хірург повинен забезпечити максимальну цілісність нервової тканини, з якої розвинулася пухлина. Спочатку лікар відокремлює здорові нервові волокна і лише після цього видаляє новоутворення.

Підставою для проведення оперативного втручання можуть послужити:

• порушення функцій життєво важливих органів, що становлять загрозу життю;
• підозра на злоякісний процес;
• наявність пухлини в місці підвищеного травмування;
• великі розміри;
• стрімке зростання пухлини;
• утруднення дихання;
• неврологічні порушення;
• інтенсивні больові відчуття;
• виражений косметичний дефект.

На сьогоднішній день нейрофіброма може бути видалена кількома способами. Великі пухлини з високим ризиком малігнізації повністю висікають разом із фрагментами навколишніх здорових тканин. Щодо поодиноких утворень невеликого розміру можуть застосовуватися малоінвазивні техніки. За злоякісного характеру перебігу додатково проводиться курс хіміотерапевтичного лікування.

Профілактика

Специфічної профілактики захворювання не існує, проте прихильність до здорового способу життя може сприяти загальному благополуччю і може відігравати роль у попередженні різних видів пухлин, зокрема, нейрофібром. Ось кілька рекомендацій:

• збалансоване харчування;
• підтримання здорової ваги;
• достатня фізична активність;
• здоровий сон;
• дотримання правил особистої гігієни;
• регулярні медичні огляди;
• турбота про своє психічне здоров'я;
• дотримання правил безпеки на роботі та в побуті;
• уникнення тривалого впливу на організм токсичних речовин;
• відмова від шкідливих звичок, таких як куріння і зловживання алкоголем.

Для діагностики та лікування нейрофіброми звертайтеся в клініку «Medical Plaza». У нас найкраща команда нейрохірургів з величезним досвідом роботи, серед яких кандидат мед. наук, доктор мед. наук і заслужений лікар України. Завдяки наявності високотехнологічного обладнання, знанню прогресивних методик і високій кваліфікації фахівців, нам вдається успішно лікувати пацієнтів з нейрофібромами і повертати їх до повноцінного життя. Час - це один із головних чинників успішного лікування нейрофіброми. Не відкладайте візит до лікаря на потім, запишіться на прийом вже зараз!