Аномалії розвитку статевих органів

Аномалії розвитку статевих органів - незворотні вроджені порушення анатомічної будови статевої системи, що формуються на стадії внутрішньоутробного розвитку плода.

Фізіологічні вади матки та придатків виникаю на етапі злиття Мюллерових проток (8-11 тиждень), а патології формування піхви на пізніших термінах вагітності. Аномалію зазвичай виявляють на першому гінекологічному обстеженні, але іноді повноцінний діагноз ставлять вже в зрілішому віці, коли починаються проблеми з природним зачаттям дитини. Все залежить від типу та особливостей вродженої патології.

Точної статистики щодо поширеності аномалій розвитку матки та піхви серед жінок немає. Однак за зразковими розрахунками, кожна 15 дівчинка має одне з вроджених відхилень. І йдеться не тільки про важкі вроджені патології на кшталт агенезії (відсутність матки або її значущої частини), набагато частіше зустрічаються такі аномалії як атрезія (повне зарощення цноти), гіпоплазія (зменшення органу) або однорогова матка з нефункціональним рудиментарним рогом. Кожен випадок унікальний і вимагає всебічного вивчення та вироблення правильної стратегії лікування, використовуючи сучасні методи та технології.

Особливості формування вроджених аномалій статевих органів

Згідно з прийнятою концепцією ембріогенезу, зачатки майбутніх статевих залоз починають формуватися приблизно на п'ятому тижні пренатального розвитку. У цей період вони не мають явного поділу на жіночі та чоловічі. Поділ та повноцінний розвиток статевих залоз починається лише на 8-11 тижні вагітності, коли відбувається злиття Мюллерових проток.

Саме в цей момент можуть виявитися перші аномалії матки. Наприклад, якщо протоки не злилися, то у плода формується відразу дві матки (подвійна матка з двома незалежними піхвами). Якщо протоки злилися не повністю (неправильно), формується дворога матка з повною чи неповною перегородкою. А повноцінне злиття проток з наступною редукцією одного з них формує однорогу матку з недорозвиненим або дисфункціональним рогом або без нього.

Патології розвитку піхви проявляються пізніше через патологічний перебіг вагітності (з різних причин). Будь-яке порушення розвитку Мюллерових проток – у тому числі після їх злиття – може стати причиною розвитку атрезії, гінатрезії та інших аномалій розвитку статевих органів. Повторимося, кожен випадок є унікальним і потребує індивідуального підходу. Звертайтеся в Medical Plaza, у нас багатий досвід лікування різних аномалій і вроджених патологій.

Причини розвитку аномалій

Причини поділяють за групами:

1. Спадкові - генетичні мутації, що передалися від одного з батьків.
2. Екзогенна група причин. Сюди входять інфекційні та запальні захворювання під час вагітності, бактеріальні інвазії, серйозні порушення ендокринної системи, тяжкі напади інтоксикації, отруєння токсичними речовинами тощо.
3. Мультифакторіальна група причин, коли йдеться і про хромосомні патології, і про екзогенний вплив.

Важливо уточнити, що приблизно 40% випадків разом із патологіями статевих органів розвиваються вроджені дефекти кишечника, кісток, сечовидільної системи і навіть порок серця.

Аномалії розвитку піхви

Спочатку розглянемо вади розвитку піхви. Найбільш поширені види вроджених відхилень:

1. Атрезія цноти - відсутність повноцінного отвору в цноті. Зустрічається аномалія приблизно в 1 із 2 тис. дівчаток. Діагностується при першій менструації, коли менструальні виділення через неможливість природного виходу починають накопичуватись у матці, створюючи надлишковий тиск. З'являється біль, що зростає, нудота, блювання, піднімається температура.
2. Атрезія вагіни - повне зарощення піхви. Способи діагностики та симптоматика схожі з атрезією цноти.
3. Гінатрезія - часткове порушення прохідності піхви або матки. Ця аномалія може бути вродженою або набутою через перенесену дифтерію або локальний сепсис, що спровокував рубцювання епітеліальної тканини піхви.
4. Гіперплазія піхви - збільшення обсягу стінок піхви з частковим випаданням їх через вульву.
5. Гіпоплазія матки та піхви (інфантилізм) – патологічно невеликий розмір статевої системи. Ця аномалія зустрічається приблизно у 4-6% жінок дітородного віку.

Атрезію незайманої пліви та вагіни, гінатрезію та гіперплазію успішно лікують за допомогою оперативної гінекології. Що стосується інфантилізму матки та піхви, то, на жаль, – це незворотня вроджена патологія, яку неможливо вилікувати ні медикаментозно, ні хірургічно.

Вроджені патології розвитку матки

Усі вроджені аномалії розвитку матки поділяють на три групи:

1. Повна відсутність матки чи її окремих частин (агенезія).
2. Фізіологічно-патологічні вроджені деформації матки (однорога та дворога матка).
3. Перегородкові поділу в матці.

Почнемо з визначення. Агенезія (або аплазія) – вроджений дефект розвитку, що включає повну відсутність матки, або значну частину статевої системи – піхви або маткових труб. Діляється на п'ять видів:

• • агенезія піхви - або повна відсутність органу, або є невелике поглиблення, яке в гінекології прийнято називати "сліпою кишенею";
  • агенезія шийки матки – піхву сформовано, але відсутня шийка матки та сама матка;
  • агенезія матки – орган є довгастою, вузькою дисфункціональною анатомічною структурою, що не з'єднується з матковими трубами (матка недорозвинена);
  • агенезія маткових труб – сама матка може бути розвинена нормально, як і яєчники, але фолопієві труби при цьому відсутні;
  • останній вид агенезії – комбінований.

Усі види агенезії з погляду репродуктивної медицини, неспроможні. При такому діагнозі вагітність неможлива через фізіологічно неповноцінну статеву систему. У таких випадках рекомендують користуватися послугами сурогатного материнства.

Однорога, дворога та здвоєна матка

Про подвоєння матки ми вже згадували. Ця аномалія трапляється рідко. Лікується хірургічно, зокрема з використанням мініінвазивних хірургічних технік. Прогноз лікування може бути дуже різним залежно від особливостей аномалії. Чи є подвійний набір яєчників, наскільки обидві матки функціональні, в яких кількостях виробляються статеві гормони, чи можна поєднати дві матки на рівні піхви і зробити загальний цервікальний канал? Усі ці питання обговорюються на прийомі у гінеколога із залученням кваліфікованих хірургів та сонологів.

По однорогих матках. Бувають кілька структурних варіантів однорогої матки. Це:

1. Однорога матка з однією матковою трубою та одним яєчником без рудиментарного рогу.
2. Однорога матка з рудиментарним рогом без ендометріоїдної порожнини.
3. Однорога матка, яка має додатковий рудиментарний ріг з ендометріоїдною порожниною, який може з'єднуватись з маткою або бути незалежною анатомічною структурою.

Жінка з однорогою маткою може завагітніти, виносити та народити здорового малюка. Однак ризик викидня або ускладнень при вагітності значно вищий. Тому для пацієнток із таким діагнозом розробляють індивідуальний графік обстежень з УЗД та особливу програму контролю вагітності.

Дворогі матки також поділяються на кілька видів:

• • з повним поділом внутрішньоматкового простору до внутрішнього зіва;
  • з частковим поділом;
  • сідлоподібна матка – значне потовщення стінок матки та звуження внутрішньоматкового простору.

Ці аномалії не критичні. Жінки з такими діагнозами можуть завагітніти природним шляхом, пройти весь термін пренатального розвитку та народити дитину. Однак ризик викидня при таких діагнозах залишається досить високим не тільки через особливості будови органу, а й через недостатню гормональну забезпеченість.

Перегородки в матці

Останній вид вроджених аномалій – внутрішньоматкові перегородки. Бувають двох типів:

1. Повноцінна перегородка (до внутрішнього зіва), що умовно поділяє внутрішньоматковий простір на дві частини.
2. Неповна перегородка, яка не доходить до внутрішнього зіва.

Більшість уроджених патологій статевих органів допускають можливість зачаття, виношування та народження дитини. Навіть при перегородках в матці. У деяких випадках потрібне хірургічне втручання в рамках програми з підготовки до вагітності через природне або штучне запліднення. Іноді хірургію не використовують, якщо лікар-гінеколог, вивчивши клінічну картину, упевнений, що вагітність пройде добре.

Як ми вже говорили, кожен випадок є унікальним. Щоб досконало вивчити аномалію, оцінити її особливості та фертильні характеристики, потрібно пройти обстеження у гінеколога та ультразвукове дослідження (УЗД) із кольоровою доплерографією. Якщо потрібно, то додатково МРТ, КТ, трансвагінальне УЗД. У багатопрофільному медичному центрі Medical Plaza є все, що потрібно. Досвідчені гінекологи-хірурги, а також сонологи, репродуктологи та ембріологи. Сучасне діагностичне обладнання GE Healthcare (США). Власна лабораторія та операційний блок, створений на основі передових технологій та обладнання за зразком найкращих клінік Європи та США. Звертайтесь, ми обов'язково допоможемо вам!