Нейрофиброма

Что такое нейрофиброма?

Нейрофиброма – это доброкачественная, медленно растущая опухоль преимущественно мягких тканей (кожа, мышцы, нервы), которая развивается из клеток периферических нервов.

Чаще всего нейрофибромы поражают кожу. Такие опухоли можно нащупать и увидеть невооруженным глазом. Они медленно растут и, как правило, безболезненны. В диаметре они могут достигать от 2 до 20 мм. Также эти опухоли могут развиваться в мягких тканях, головном мозге и корешках спинного мозга, а также во внутренних органах.

Продолжительность жизни пациентов с нейрофибромой при условии квалифицированного медицинского наблюдения и грамотного лечении практически такая же, как и у здоровых людей. При этом, заболевание существенно отражается на качестве жизни. Некоторые пациенты испытывают психологический дискомфорт в связи с эстетическим дефектом. На сегодняшний день не существует единого метода лечения в отношении нейрофибром - в зависимости от формы и локализации процесса может назначаться медикаментозное и/или оперативное лечение.

Причины возникновения

Этиология нейрофибром до сих пор до конца не изучена. Специалисты выдвигают различные теории о возможных предрасполагающих факторах риска. К ним относятся:

• генетические аномалии;
• эндокринные нарушения;
• хронические вирусные инфекции;
• нарушения гормонального фона;
• травматическое повреждение (переломы);
• тяжелое течение соматических заболеваний;
• негативные факторы окружающей среды (радиация и химикаты);
• длительные применение физиотерапевтических процедур;
• хирургические вмешательства (корректировка сколиоза);
• массажные процедуры (при нервно-мышечных патологиях);
• герпетическая инфекция.

Симптомы

Нейрофибромы отличаются отсутствием ярких клинических проявлений, особенно на начальных стадиях. Однако по мере прогрессирования заболевания клиническая картина заболевания становятся ощутимей. Характер симптомов во многом зависит от локализации нейрофибромы. Так, опухоль, сформированная на коже, может стать причиной следующих жалоб:

• светло-коричневые пятна;
• веснушки в области подмышечной впадины;
• множественные мелкие узелки;
• синие или коричневые припухлости, выступающие из-под кожи, в виде грыж.

Появление головных болей, нарушения речи, равновесия и координации, судороги, искажение черт лица может указывать на наличие опухоли в спинномозговом корешке или черепно-мозговых нервах. Спинальная нейрофиброма характеризуется появлением:

• боли по всей протяженности поражения;
• мышечной слабости (преимущественно касается нижних конечностей);
• нарушений при ходьбе (регулярные падения);
• снижением чувствительности конечностей (к температуре, боли);
• дисфункцией кишечника, мочевого пузыря;
• параличей;
• деформации позвоночника (сколиоз);
• эпилептических припадков, умственной отсталости (в тяжелых случаях).

Разновидности

Локализованная нейрофиброма

Локализованная нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, которая развивается из клеток периферических нервов и ограничена по своему распространению в определенной локализации или части тела. Ключевые характеристики локализованных нейрофибром могут включать:

• Образуется главным образом в крупных нервах.
• Пораженный нерв приобретает веретенообразную форму.
• Имеет четкие границы.
• Растет внутри капсулы.
• Отличается медленным ростом.
• Редко достигает больших размеров.
• Состоит из волокон серого и белого цвета.
• Расположение: кожа, мягкие ткани.
• Обычно представляет собой одиночные узлы.
• Не вызывает болевых ощущений.

Диффузная нейрофиброма

Диффузная нейрофиброма (или диффузная шваннома) — это разновидность нейрофибромы, отличительной особенностью которой является её диффузный характер - опухоль распространяется на более широкую область, чем локализованная нейрофиброма. Ключевые характеристики локализованных нейрофибром могут включать:

• Формируется в результате поражения мелких нервов.
• Образуется в виде многочисленных узлов.
• Может распространяться на окружающие ткани.
• Не имеет четких границ.
• Может достигать значительных размеров.
• Не имеет капсулы.
• Расположение: кожа, мягкие ткани, внутренние органы.
• Мягкая на ощупь, может свисать на коже.
• Способна сдавливать внутренние органы.
• Может вызывать боль, онемение, слабость.
• Сопряжена с высокими рисками развития осложнений.

Осложнения

Если нейрофиброму своевременно не лечить, она может прогрессировать и приводить к осложнениям, таким как:

• хронический болевой синдром;
• нарушение чувствительности;
• ухудшение или потеря зрения;
• двигательные нарушения;
• костные деформации;
• нарушение функций жизненно важных органов;
• тревожность, депрессивные состояния;
• злокачественное перерождение.

Диагностика

Чтобы обнаружить нейрофиброму, необходимо провести комплексное диагностическое обследование. Все начинается с консультации невролога. Врач выслушает все Ваши жалобы, соберет анамнез, проведет физикальный осмотр и специальные неврологические тесты.

Специалист может задавать различные вопросы, чтобы получить полную информацию о состоянии Вашего здоровья:

• как давно беспокоят симптомы;
• частота возникновения жалоб и их продолжительность;
• характер и локализация боли (если имеется);
• факторы, которые могут усиливать или ослаблять симптомы (физическая активность, стресс, время суток и т. д.);
• прошлые заболевания, оперативные вмешательства, травмы;
• список лекарственных препаратов, которые Вы принимаете в настоящее время (в том числе, БАДы и витамины);
• наличие неврологических заболеваний у ближайших родственников;
• общее физическое и эмоциональное состояние (сон, аппетит, вес, уровень стресса и т. д.);
• контакты с токсинами, вредными веществами;
• образ жизни (физическая активность, особенности питания).

Для подтверждения диагноза могут назначаться следующие исследования:

• КТ;
• МРТ;
• ПЭТ-МРТ;
• рентгенография;
• ультрасонография;
• импедансометрия;
• электрокохлеография;
• генетические тесты;
• дерматоскопия;
• биопсия (позволяет определить характер и вид опухоли);
• лабораторные анализы крови;
• консультация узких специалистов (дерматолога, онколога, офтальмолога).

Чтобы поставить правильный диагноз, врач должен провести дифференциальный анализ с похожими заболеваниями. Без должного обследования нейрофиброму легко можно спутать с:

• саркомой;
• лимфомой;
• гемангиомой;
• липомой;
• раком кожи;
• метастазами опухолей.

Лечение нейрофибромы

Тактика лечения зависит от типа заболевания, тяжести его течения и характера проявлений. Не все нейрофибромы требуют терапии. Некоторые из них могут находиться под наблюдением врача. Главной задачей лечения является замедление прогрессирования заболевания, облегчение состояния пациента и предупреждение опасных осложнений. Несмотря на то, что оперативное вмешательство может быть эффективным методом лечения, нейрофибромы иногда могут возвращаться.

Медикаментозное лечение

Полное удаление плексиформных опухолей, которые расположены внутри тела, может быть сложной задачей и не всегда достижимой. Из-за этого велика вероятность возникновения рецидива. Для лечения таких нейрофибром используются ингибиторы МЕК. Их применение позволяет добиться уменьшения опухоли в 70% случаев.

Медикаментозная терапия также может быть направлена на облегчение симптомов:

• Анальгетики - для уменьшения болевых ощущений, связанных с нейрофибромой;
• Глюкокортикостероиды - помогают снизить воспаление и отек, особенно при опухолях, которые оказывают давление на нервы или другие ткани.
• Противосудорожные препараты - в случаях, когда нейрофиброма вызывает судороги.

Оперативное вмешательство

С технической точки зрения операция по удалению нейрофибромы является достаточно сложной ввиду того, что образование может находиться вблизи жизненно важных органов. Кроме того, хирург должен обеспечить максимальную целостность нервной ткани, из которой развилась опухоль. Сначала врач отделяет здоровые нервные волокна и лишь после этого удаляет новообразование.

Основанием для проведения оперативного вмешательства могут послужить:

• нарушения функций жизненно важных органов, представляющие угрозу жизни;
• подозрение на злокачественный процесс;
• наличие опухоли в месте повышенного травмирования;
• крупные размеры;
• стремительный рост опухоли;
• затруднение дыхания;
• неврологические нарушения;
• интенсивные болевые ощущения;
• выраженный косметический дефект.

На сегодняшний день нейрофиброма может быть удалена несколькими способами. Крупные опухоли с высоким риском малигнизации полностью иссекают вместе с фрагментами окружающих здоровых тканей. Относительно одиночных образований небольшого размера могут применяться малоинвазивные техники. При злокачественном характере течения дополнительно проводится курс химиотерапевтического лечения.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует, однако приверженность здоровому образу жизни может способствовать общему благополучию и может играть роль в предупреждении различных видов опухолей, в том числе, нейрофибром. Вот несколько рекомендаций:

• сбалансированное питание;
• поддержание здорового веса;
• достаточная физическая активность;
• здоровый сон;
• соблюдение правил личной гигиены;
• регулярные медицинские осмотры;
• забота о своем психическом здоровье;
• соблюдение правил безопасности на работе и в быту;
• избегание длительного воздействия на организм токсичных веществ;
• отказ от вредных привычек, таких как курение и злоупотребление алкоголем.

Для диагностики и лечения нейрофибромы обращайтесь в клинику «Medical Plaza». У нас лучшая команда нейрохирургов с огромным опытом работы, среди которых кандидат мед. наук, доктор мед. наук и заслуженный врач Украины. Благодаря наличию высокотехнологического оборудования, знанию прогрессивных методик и высокой квалификации специалистов, нам удается успешно лечить пациентов с нейрофибромами и возвращать их к полноценной жизни. Время – это один из главных факторов успешного лечения нейрофибромы. Не откладывайте визит к врачу на потом, запишитесь на прием уже сейчас!