Синдром Арнольда – Киари

Что такое синдром Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари (мальформация Арнольда-Киари) – это неврологическое заболевание, характеризующееся смещением структур головного мозга со своего естественного анатомического положения в позвоночный канал.

Отправной точкой патологического процесса является опущение мозжечковых миндалин, что вызывает сдавливание структур мозга и нарушение естественного процесса ликвороциркуляции. В некоторых случаях это может приводить к повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии.

Некоторые формы протекают бессимптомно и не влияют на качество и продолжительность жизни. Другие – доставляют огромный дискомфорт, представляют реальную угрозу здоровью и могут закончиться летально. Заболевание может диагностироваться у новорожденных, в первые дни жизни, или стать неожиданной находкой у взрослого пациента в рамках диагностики совершенно других патологий.

Структурные дефекты могут иметь врожденный характер и возникать еще этапе формирования плода. Причиной их развития нередко становятся генетические мутации. Приобретенная форма может развивается на более поздних этапах жизни. Она может быть следствием травматического повреждения, различных заболеваний, инфекций и других факторов.

 О враче  Записаться на прием 

Марченко Александр Анатольевич 

 Стаж:  23 года 

 Врач-нейрохирург, высшей категории 

 О враче  Записаться на прием 

Кирпа Игорь Юрьевич 

 Стаж:  20 лет 

 Нейрохирург, кандидат медицинских наук, заслуженный врач Украины 

Причины развития аномалии Арнольда-Киари

В вопросе этиологии заболевания специалисты до сих пор не пришли к единому мнению. Выдвигается множество теорий, согласно которым оно может возникнуть. Пусковым механизмом может послужить ряд факторов:

• черепно-мозговые травмы;
• генетические нарушения;
• опухоли мозга;
• недостаточный объем спинномозговой жидкости;
• особенности анатомического строения;
• повышение внутричерепного давления;
• платибазия (уплощение основания черепа);
• плохая экологическая обстановка, воздействие тяжёлых металлов, пестицидов;
• злоупотребление лекарственными препаратами во время беременности, употребление алкоголя, наркотиков, курение, стресс;
• вирусные инфекции, протекающие во время вынашивания ребенка;
• эмбриональная гидроцефалия (скопление ликвора);
• базилярная инвагинация (деформация основания затылочной кости;
• синдром Денди-Уокера (нарушения развития мозжечка).

Типы мальформации Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари 0 типа

Является наименее известной и специфической формой аномалии. Хотя видимое опущение мозжечковых миндалин отсутствует, у пациентов могут наблюдаться симптомы, типичные для 1 типа мальформации такие как головные боли, нарушения координации, проблемы с зрением и др. Данная разновидность вызывает дискуссии среди специалистов из-за своей неоднозначности и сложности при проведении диагностики.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа

Это наиболее распространённый и менее опасный тип аномалии. Главным признаком патологии является опущение мозжечковых миндалин. Дислокация продолговатого мозга при этом не наблюдается. Миндалины приобретают неправильную (клиновидную) форму. Дополнительных аномалий развития при этом типе обычно не наблюдается.

Патология чаще всего проявляется в подростковом и взрослом возрасте. Прогноз в целом благоприятный. Аномалия 1 типа часто остается бессимптомной и обнаруживается совершенно случайно.

Вероятность появления клинических признаков пропорциональна степени смещения миндалин. Пациенты могут жаловаться на боли в шейно-затылочной области, тошноту, головокружение, тремор, нарушение координации движений, проблемы с речью, непроизвольные движения глазных яблок и др. В качестве осложнений может развиваться гидроцефалия, гидромиелия, сирингомиелия.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа

Данный тип протекает с более грубыми изменениями. Помимо миндалин опускаются и другие структуры мозга. Присутствует смещение продолговатого мозга. Появление заболевания связывают со спинномозговой грыжей. Аномалия обычно обнаруживается у новорожденных в первые дни их жизни. Нередко она сочетается с другими патологиями головного и спинного мозга, позвоночника.

В большинстве случаев у пациентов развивается гидроцефалия. Таким пациентам показано хирургическое вмешательство. Симптомы заболевания более тяжелые и многообразные по сравнению с первым типом. Они включают значительные затруднения дыхания, проблемы с глотанием, мышечную слабость, нарушения координации движений и др.

Аномалия Арнольда-Киари 3 типа

Встречается крайне редко и характеризуется грубым смещением частей головного мозга. Это врожденный тип патологии, который чаще всего является несовместимымы с жизнью. У тех, кто выжил наблюдаются тяжелые расстройства в виде задержки умственного развития, эпилепсии, парезов, параличей и др. Аномалия сочетается с другими патологиями ЦНС. Для нее характерно наличие энцефалоцеле (мозговой грыжи), выходящей через не до конца сросшиеся кости черепа.

Аномалия Арнольда-Киари 4 типа

Характерной особенностью является гипоплазия мозжечка (из-за его врожденного недоразвития) без смещения вниз. Чаще всего заканчивается летальным исходом в первые дни-недели после рождения.

Симптомы болезни Арнольда-Киари

Заболевание характеризуется разнообразием клинической картины, которая отличается в зависимости от типа аномалии. В некоторых случаях, даже при значительном опущении мозжечковых миндалин, наблюдается бессимптомное течение. Тогда как при незначительном смещении может наблюдаться тяжелая клиническая картина.

Симптомы заболевания, как правило, нечеткие, размытые и неспецифические. Все это затрудняет постановку диагноза. Пациенты могут предъявлять следующие жалобы:

• головная боль, которая усиливается во время смеха, кашля, чихания, физической нагрузки;
• тошнота и рвота, возникающие независимо от приема пищи;
• частые обмороки, головокружение;
• шум в ушах;
• онемение и покалывание;
• ухудшение чувствительности;
• спастичность рук и ног;
• тремор, мышечная слабость;
• ухудшение мелкой моторики;
• ночные апноэ;
• проблемы с удерживанием равновесия;
• нистагм, снижение остроты зрения, слуха, обоняния;
• изменение походки, шаткость, неуклюжесть, неустойчивость;
• нарушение скоординированности движений;
• трудности с речью и дикцией;
• ослабление глотательного рефлекса, частые поперхивания, чувство нехватки воздуха.

У грудничков заболевание может проявляться в виде раздражительности во время кормления, слабого крика, тугоподвижности шеи, чрезмерного слюнотечения. У таких детей могут наблюдаться задержки в развитии, проблемы с набором веса, позывы к рвоте, трудности с глотанием.

Чем опасна аномалия Арнольда-Киари

Главные осложнения в первую очередь связаны с компрессией анатомических структур. Мозговой ствол регулирует множество жизненно важных процессов, поэтому последствия заболевания могут быть весьма разнообразны, способны ухудшать качество жизни и представлять ей реальную угрозу. Среди них:

• отек головного мозга;
• нарушение двигательной активности, паралич;
• хронические боли в спине, сколиоз;
• нарушение процессов дыхания;
• психологические проблемы;
• нарушение работы нервных центров и передачи нервных импульсов;
• сирингомиелия (образование кистозных полостей);
• мучительные боли, которые не купируются анальгетиками;
• остановка сердца.

Диагностика

Первым этапом диагностики является консультация невролога. Врач выслушает все жалобы, соберет анамнез и проведет неврологический осмотр. Чтобы получить «полную информацию» ему может потребоваться большое количество информации о пациенте, а именно:

• время появления первых жалоб;
• характер и частота симптомов, локализация боли, триггеры, которые ее усиливают;
• общее самочувствие, качество сна;
• изменения в координации или равновесии;
• сложности при ходьбе или выполнении точных движений;
• случаи внезапной потери силы в руках или ногах, онемения;
• проблемы с глотанием, изменения в голосе;
• качество зрения, слуха;
• случаи неврологических заболеваний у ближайших родственников;
• образ и качество жизни, общее состояние здоровья;
• хронические заболевания, прием лекарственных препаратов на постоянной основе;
• травмы головы или шеи в прошлом и др.

Чтобы не ошибиться в постановке диагноза, специалист проводит дифференциальный анализ с другими заболеваниями с похожими клиническими проявлениями. Синдром Арнольда-Киари можно спутать с:

• мигренью;
• синуситом;
• депрессией;
• опухолью мозга;
• фибромиалгией;
• грыжей позвоночника;
• рассеянным склерозом;
• шейным остеохондрозом;
• невралгией тройничного нерва;
• синдромом хронической усталости;
• менингитом, энцефалитом и др.

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии Арнольда-Киари считается МРТ. Исследование позволяет определить тип аномалии и степень прогрессирования патологии. Для повышения четкости изображения может применяться с контрастированием. В качестве альтернативы используется КТ. Исследование отлично визуализирует костные структуры и с высокой точностью выявляет дефекты строения основания черепа и позвоночного столба.

В некоторых случаях потребуется проведение дополнительной диагностики. Для этого назначается:

• рентгенография;
• УЗИ;
• ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ (методы исследования головного мозга);
• электронейромиография (оценка состояния периферической нервной системы и мышц);
• МРТ-ангиография (метод исследования сосудов мозга);
• миелография (рентгенография позвоночного канала с контрастированием);
• флюороскопия (наблюдение за процессом глотания);
• тест BAER (определение нарушений в работе ствола мозга);
• ССВП (выявление неврологических нарушений);
• дуплексное сканирование сосудов шеи и головы;
• лабораторные исследования (биомаркеры в крови и спинномозговой жидкости).

Лечение

При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Своевременная помощь позволяет избежать развития необратимых процессов в ЦНС. Запущенные формы заболевания могут закончиться инвалидностью и гибелью пациента.

Тактика зависит от типа аномалии и тяжести клинических симптомов. Лечение бывает двух видов:

• Консервативное. Назначается при слабо выраженной клинической симптоматике, например, незначительных головных болях. Лечение включает в себя курс симптоматической лекарственной терапии (анальгетики, НПВП, миорелаксанты).
• Хирургическое. Назначается в случаях, когда консервативная терапия не дает результатов и присутствуют ярко выраженные симптомы, а также неврологические нарушения. Главной задачей хирургического вмешательства является остановка развития патологических изменений в структуре мозга, а также избавление или уменьшение клинических проявлений. Для этого проводится декомпрессия сдавленных анатомических структур.

Некоторые типы заболевания не влияют на повседневную жизнь и не доставляют никаких беспокойств. В случае бессимптомного течения может быть рекомендована наблюдательная тактика. Чтобы держать ситуацию под постоянным контролем, пациенты должны проходить регулярные обследования.

Послеоперационный период

В реабилитационном периоде важно соблюдать врачебные рекомендации, направленные на предотвращение осложнений и способствующие скорейшему восстановлению. Для начала выделим список ограничений:

• подъем и ношение тяжестей;
• резкие движения;
• контактные и активные виды спорта;
• прыжки с трамплина, с парашютом;
• катание на аттракционах;
• употребление алкоголя, курение;
• длительное нахождение на солнце;
• посещения бань, саун, прием горячих ванн.

Теперь поговорим о важных вещах, которые можно и нужно делать:

• Контролируйте перистальтику кишечника. Важно избегать натуживаний. При необходимости, можно использовать мягкие слабительные средства.
• Обеспечьте организму достаточный отдых. Старайтесь больше времени проводить на свежем воздухе.
• При продолжительном кашле используйте специальные препараты для их купирования по согласованию с врачом.
• Правильно ухаживайте за раной. Ежедневно проводите антисептическую обработку и меняйте повязки. Старайтесь держать рану сухой и чистой. Регулярно проверяйте ее на предмет инфекций и воспалений. При появлении болезненности, припухлости, покраснений или выделений, следует незамедлительно обратиться к врачу.
• Правильно питайтесь. В этот период пациентам важно соблюдать сбалансированный рацион, богатый белками, витаминами и минералами. Также важно следить за достаточным потреблением жидкости для поддержания гидратации.
• Носите шейный корсет. Он обеспечит поддержку и стабилизацию, предотвратит потенциально опасные движения и ускорит процесс заживления. 
• Предпримите меры по уменьшению боли. Неприятные ощущения не нужно терпеть. Для купирования боли используются анальгетики и мышечные релаксанты. Некоторым пациентам назначаются инъекции местного анестетика пролонгированного действия в область шеи.

Прогноз

Многие пациенты с аномалией Арнольда-Киари могут вести активный и полноценный образ жизни после проведенного лечения, особенно если заболевание было диагностировано на ранней стадии. На прогноз влияют следующие факторы:

• Тип аномалии. Мальформация 1 типа может не заявлять о себе в течение всей жизни. При своевременном лечении можно добиться хороших результатов, вплоть до полного устранения неврологических расстройств. У второго типа прогноз менее благоприятный. Аномалия 3 типа, как правило, заканчивается летально даже при условии своевременно проведенного хирургического вмешательства.
• Выраженность неврологического дефицита. Большое значение в этом случае имеет своевременное проведение хирургического лечения. Однако в некоторых случаях неврологический дефицит может не восстановиться.
• Возраст. У новорожденных аномалия чаще всего выявляется в более тяжелой форме. Трудности в лечении могут возникнуть у пожилых пациентов с сопутствующими патологиями.
• Наличие осложнений (сирингомиелия, гидроцефалия).
• Степень смещения анатомических структур.
• Общее состояние здоровья, соблюдение врачебных рекомендаций.

Синдром Арнольда-Киари требует тщательной диагностики и грамотного подхода к лечению под контролем высококлассных специалистов. Если Вы хотите получить квалифицированную помощь на высоком профессиональном уровне, обращайтесь в клинику «Medical Plaza». За плечами наших врачей колоссальный клинический опыт, внушительный багаж знаний и мастерства, а также тысячи благодарных пациентов, получивших точные диагнозы и качественное лечение. Не затягивайте с визитом к врачу. Дальнейший прогноз во многом зависит от своевременности оказания помощи. Обращение к нашим специалистам – это выбор в пользу профессионалов!

FAQ

Сколько лет живут люди с аномалией Арнольда-Киари?

При аномалии первого типа прогноз самый благоприятный. Продолжительность жизни может быть такой же, как и у других людей в случае бессимптомного течения и отсутствия осложнений. Прогноз для людей с аномалией Арнольда-Киари II типа может быть серьезным, особенно если не предпринимаются соответствующие лечебные меры. Аномалия Арнольда-Киари II типа часто сопровождается гидроцефалией и миеломенингоцеле, без лечения которых прогноз может быть плохим. Ключевым фактором здесь является своевременная диагностика и подходящее лечение, включая хирургическое вмешательство при необходимости. Аномалия 3 типа считается самой тяжелой из-за высокого процента смертности.

Как определить аномалию Арнольда-Киари?

Для этого следует обратиться к неврологу. Заболевание отличается неспецифической размытой клинической картиной. Симптомы аномалии схожи со многими другими патологиями, в том числе, мигренью, остеохондрозом, депрессией. Самым информативным методом диагностики является МРТ.

Можно ли вылечить аномалию Арнольда-Киари?

На данный момент полностью вылечить заболевание невозможно. Для улучшения качества жизни и предотвращения дальнейшего прогрессирования патологии могут применяться консервативные методы в виде симптоматической лекарственной терапии и хирургическое вмешательство.

Можно ли рожать при синдроме Арнольда-Киари?

Женщины с синдромом Арнольда-Киари могут рожать, но каждый случай требует индивидуального подхода и тщательного медицинского наблюдения. В некоторых случаях проводится кесарево сечение, чтобы избежать дополнительного давления на структуры мозга.