Аномалии развития половых органов

Аномалии развития половых органов – это необратимые врожденные нарушения анатомического строения половой системы, формирующиеся на стадии внутриутробного развития плода.

Физиологические пороки матки и придатков возникаю на этапе слияния Мюллеровых протоков (8-11 неделя), а патологии формирования влагалища на более поздних сроках беременности. Аномалию обычно выявляют на первом гинекологическом обследовании, но иногда полноценный диагноз ставят уже в более зрелом возрасте, когда начинаются проблемы с естественным зачатием ребенка. Все зависит от типа и особенностей врожденной патологии.

Точной статистики по распространенности аномалий развития матки и влагалища среди женщин нет. Однако по примерным расчетам, каждая 15 девочка имеет одно из врожденных отклонений. И речь не только о тяжелых врожденных патологиях вроде агенезии (отсутствие матки или ее значимой части), намного чаще встречаются такие аномалии как атрезия (полное заращение девственной плевы), гипоплазия (уменьшение органа) или однороговая матка с нефункциональным рудиментарным рогом. Каждый случай уникален и требует всестороннего изучения и выработки правильной стратегии лечения, используя современные методы и технологии.

Особенности формирования фрожденных аномалий половых органов

Согласно принятой концепции эмбриогенеза, зачатки будущих половых желез начинают формироваться примерно на пятой неделе пренатального развития. В этот период они не имеют явного разделения на женские и мужские. Разделение и полноценное развитие половых желез начинается лишь на 8-11 неделе беременности, когда происходит слияние Мюллеровых протоков.

Именно в этот момент могут проявиться первые аномалии матки. Например, если протоки не слились, то у плода формируется сразу две матки (двойная матка с двумя независимыми влагалищами). Если протоки слились не полностью (неправильно), формируется двурогая матка с полной или неполной перегородкой. А полноценное слияние протоков с последующей редукцией одного из них формирует однорогую матку с недоразвитым или дисфункциональным рогом, или без него.

Патологии развития влагалища проявляются позже из-за патологического течения беременности (по разным причинам). Любое нарушение развития Мюллеровых протоков – в том числе после их слияния – может стать причиной развития атрезии, гинатрезии и других аномалий развития половых органов. Повторимся, каждый случай уникальный и требует индивидуального подхода. Обращайтесь в Medical Plaza, у нас богатый опыт лечения самых разных аномалий и врожденных патологий.

Причины развития аномалий

Причины разделяют по группам:

1. Наследственные – генетические мутации, передавшиеся от одного из родителей.
2. Экзогенная группа причин. Сюда входят инфекционные и воспалительные заболевания в период беременности, бактериальные инвазии, серьезные нарушения эндокринной системы, тяжелые приступы интоксикации, отравления токсическими веществами и т.д.
3. Мультифакториальная группа причин, когда речь идет и о хромосомных патологиях, и об экзогенном влиянии.

Важно уточнить, что примерно в 40% случаев вместе с патологиями половых органов развиваются врожденные дефекты кишечника, костей, мочевыделительной системы и даже порок сердца.

Аномалии развития влагалища

Сначала рассмотрим пороки развития влагалища. Наиболее распространенные виды врожденных отклонений:

1. Атрезия девственной плевы – отсутствие полноценного отверстия в девственной плеве. Встречается аномалия примерно у 1 из 2 тыс. девочек. Диагностируется при первой менструации, когда менструальные выделения из-за невозможности естественного выхода начинают накапливаться в матке, создавая избыточное давление. Появляется нарастающая боль, тошнота, рвота, поднимается температура.
2. Атрезия вагины – полное заращение влагалища. Способы диагностики и симптоматика схожи с атрезией девственной плевы.
3. Гинатрезия – частичное нарушение проходимости влагалища или матки. Эта аномалия может быть врожденной или приобретенной из-за перенесенной дифтерии или локального сепсиса, спровоцировавшего рубцевание эпителиальной ткани влагалища.
4. Гиперплазия влагалища – увеличение объема стенок влагалища с частичным выпадением их через вульву.
5. Гипоплазия матки и влагалища (инфантилизм) – патологически маленький размер половой системы. Эта аномалия встречается примерно у 4-6% женщин детородного возраста.

Атрезию девственной плевы и вагины, гинатрезию и гиперплазию успешно лечат с помощью оперативной гинекологии. Что касается инфантилизма матки и влагалища, то, к сожалению, – это необратимая врожденная патология, которую невозможно вылечить ни медикаментозно, ни хирургически.

Врожденные патологии развития матки

Все врожденные аномалии развития матки разделяют на три группы:

1. Полное отсутствие матки или ее отдельных частей (агенезия).
2. Физиологически-патологические врожденные деформации матки (однорогая и двурогая матка).
3. Перегородочные разделения в матке.

Начнем с определения. Агенезия (или аплазия) – врожденный дефект развития, включающий полное отсутствие матки, либо значимой части половой системы – влагалища или маточных труб. Делится на пять видов:

• агенезия влагалища – либо полное отсутствие органа, либо есть небольшое углубление, которое в гинекологии принято называть «слепым карманом»;
• агенезия шейки матки – влагалище сформировано, но отсутствует шейка матки и сама матка;
• агенезия матки – орган представляет собой продолговатую, узкую дисфункциональную анатомическую структуру, не соединяющуюся с маточными трубами (матка недоразвита);
• агенезия маточных труб – сама матка может быть развита нормально, как и яичники, но фоллопиевые трубы при этом отсутствуют;
• последний вид агенезии – комбинированный.

Все виды агенезии с точки зрения репродуктивной медицины, несостоятельны. При таком диагнозе беременность невозможна в силу физиологически неполноценной половой системы. В таких случаях рекомендуют воспользоваться услугами суррогатного материнства.

Однорогая, двурогая и сдвоенная матка

Об удвоении матки мы уже упоминали. Эта аномалия встречается редко. Лечится хирургически, в том числе с использованием миниинвазивных хирургических техник. Прогноз по лечению может быть очень разным в зависимости от особенностей аномалии. Есть ли двойной набор яичников, насколько обе матки функциональны, в каких количествах вырабатываются половые гормоны, можно ли соединить две матки на уровне влагалища и сделать общий цервикальный канал? Все эти вопросы обсуждаются на приеме у гинеколога с привлечением квалифицированных хирургов и сонологов.

По однорогим маткам. Бывают несколько структурных вариантов однорогой матки. Это:

1. Однорогая матка с одной маточной трубой и одним яичником без рудиментарного рога.
2. Однорогая матка с рудиментарным рогом без эндометриоидной полости.
3. Однорогая матка, имеющая дополнительный рудиментарный рог с эндометриоидной полостью, который может соединяться с маткой или быть независимой анатомической структурой.

Женщина с однорогой маткой может забеременеть, выносить и родить здорового малыша. Однако риск выкидыша или осложнений при беременности значительно выше. Поэтому для пациенток с таким диагнозом разрабатывают индивидуальный график обследований с УЗИ и особую программу контроля беременности.

Двурогие матки также делятся на несколько видов:

• с полным разделением внутриматочного пространства вплоть до внутреннего зева;
• с частичным разделением;
• седловидная матка – значительное утолщение стенок матки и сужение внутриматочного пространства.

Эти аномалии не критичны. Женщины с такими диагнозами могут забеременеть естественным путем, пройти весь срок пренатального развития и родить ребенка. Однако риск выкидыша при таких диагнозах остается достаточно высоким не только из-за особенностей строения органа, но и по причине недостаточной гормональной обеспеченности.

Перегородки в матке

Последний вид врожденных аномалий – внутриматочные перегородки. Бывают двух типов:

1. Полноценная перегородка (до внутреннего зева), условно разделяющая внутриматочное пространство на две части.
2. Неполная перегородка, не доходящая до внутреннего зева.

Большинство врожденных патологий половых органов допускают возможность зачатия, вынашивания и рождения ребенка. В том числе и при перегородках в матке. В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство в рамках программы по подготовке к беременности через естественное или искусственное (ЭКО) оплодотворение. Иногда хирургию не используют, если врач-гинеколог, изучив клиническую картину, уверен в том, что беременность пройдет хорошо.

Как мы уже говорили, каждый случай уникальный. Чтобы досконально изучить аномалию, оценить ее особенности и фертильные характеристики, нужно пройти обследование у гинеколога и ультразвуковое исследование (УЗИ) с цветной допплерографией. Если нужно, то дополнительно МРТ, КТ, трансвагинальное УЗИ. В многопрофильном медицинском центре Medical Plaza есть все, что нужно. Опытные гинекологи-хирурги, а также сонологи, репродуктологи и эмбриологи. Современное диагностическое оборудование от GE Healthcare (США). Собственная лаборатория и операционный блок, созданный на основе передовых технологий и оборудования по образцу лучших клиник Европы и США. Обращайтесь, мы обязательно вам поможем!